Parálisis cerebral infantil

La parálisis cerebral es la causa mas común de discapacidad que afecta a los niños. En Estados Unidos el Centro para Control y Prevención de enfermedades estima que 3.3 por cada 1000 niños tienen parálisis cerebral. Similar a los datos europeos de 1.5 a 3 por cada 1000 nacimientos vivos. En México de acuerdo a datos emitidos por la Secretaría de Salud entre los años 1998 a 2002 se reportó una tasa de 3 casos nuevos de parálisis cerebral espástica por cada 10,000 nacidos vivos en el país.

La incidencia ha incrementado a través del tiempo – un hecho que puede atribuirse a los avances técnicos y médicos que han aumentado la tasa de sobrevivencia de infantes prematuros y de bajo peso (aquellos nacidos durante o antes de 28 semanas y con un bajo o muy bajo peso al nacimiento; 1000-1499g). Los factores de riesgo maternos incluyen infecciones como corioamnioitis, desordenes endocrinos (especialmente enfermedad tiroidea), fiebre durante el parto, multigesta e insuficiencia placentaria o anormalidad. Infecciones intrauterinas y sepsis posnatal, meningitis, y encefalitis, encefalopatía hipoxémica del recién nacido y las toxinas son las causas mas importantes. El Kernicterus (deposito de bilirrubina en los ganglios basales por ictericia severa) es raramente encontrada en los Estados Unidos pero puede ser vista en los países en desarrollo. El daño cerebral traumático, incluyendo síndrome del niño maltratado, es también una causa significativa. El punto clave de la mayoría de los casos de parálisis cerebral es la alteración en el tono motor (espasticidad y distonía). La espasticidad es tono aumentado asociado al alargamiento del musculo; la distonía esta presente sin el cambio en la longitud del músculos. El diagnostico de espasticidad puede ser directo (tono incrementado, reflejos aumentados, rigidez del puño y clonus) o inferido (acortamiento de los músculos, contracturas de las articulaciones, dislocaciones articulares y escoliosis). La distonía puede ser confundida con espasticidad, pero generalmente no lleva a contracturas.

Clasificación

Históricamente, la parálisis cerebral ha sido agrupada en cuatro principales categorías sindromáticas: Espástica, discinética, atáxica-hipotónica y mixta. La espasticidad es hipertonía manifestada como una resistencia al estiramiento rápido o al cambio de ángulo de la articulación. La distonía es un desorden del movimiento que causa rotación y posturas repetitivas, anormales o ambas. Aunque el patrón espástico ocurre en la mayoría de los casos, una mezcla de espasticidad y distonía también suele ocurrir. Los niños cuyos movimientos son predominantemente distónicos tienden a tener lesiones en estructuras cerebrales profundas, incluyendo los ganglios basales y el tálamo.

La forma atáxica-hipotónica de la parálisis cerebral es la menos común.

En 1997 se estableció un sistema de clasificación cuantitativa de la función motora gruesa que coloca mas énfasis en lo que un niño es capaz de hacer respecto a sentarse, caminar y la movilidad en ruedas. La Escala de Clasificación Motriz Gruesa esta ahora ampliamente reconocida como un manejo integral a la especificación de las anormalidades motoras, incluyendo la naturaleza y el tipo de desorden de movimiento, habilidades motoras funciones, comorbilidades, hallazgos anatómicos y de neuroimagen y la causalidad y temporalidad de una lesión.

Escala de Clasificación Motriz Gruesa
Primer nivel Los niños caminan a la escuela, a casa, en exteriores y a la comunidad. Pueden subir escaleras sin la ayuda de pasamanos. Los niños realizan tareas motoras gruesas como correr y brincar, pero la velocidad, balance y coordinación están limitados.
Segundo nivel Caminan en la mayoría de los escenarios y suben escaleras con la ayuda de un pasamanos. Pueden experimentar dificultad caminando largas distancias y balanceándose en terreno disparejo, inclinado, en lugares confinados o concurridos. Los niños pueden caminar con asistencia física, un dispositivo de asistencia de movilidad manual o usar movilidad en ruedas para largas distancias. Los niños solo tienen una habilidad mínima para desempeñar tareas motoras gruesas como correr o saltar.
Tercer nivel Pueden usar un dispositivo de asistencia de movilidad manual en la mayoría de los interiores. Pueden subir escaleras sosteniéndose de un pasamanos con supervisión o ayuda. Los niños usan movilidad en ruedas para largas distancias y pueden propulsarse ellos mismos en distancias pequeñas
Cuarto nivel Usan métodos de movilidad que requieren la asistencia física o la movilidad motorizada en la mayoría de los escenarios. Pueden caminar por distancias pequeñas en casa con la asistencia física o uso de movilidad motorizada o una andadera de soporte corporal. En la escuela, exteriores y en la comunidad los niños son transportados en una silla de ruedas manual o con movilidad motorizada.
Quinto nivel Son transportados en una silla de ruedas manual en todas las ocasiones. Los niños están limitados en su capacidad de mantener posiciones antigravitatorias en su cabeza y tronco y controlar los movimientos de las piernas y brazos.

Hemiplejía

La hemiplejía es espasticidad que involucra solamente un lado del cuerpo. La mayoría de los casos de hemiplejía involucra el tracto piramidal, especialmente la corteza cerebral. Puede ser moderada o severa y típicamente es mas pronunciada en el esqueleto distal (mano y tobillo). La hemiplejia esta normalmente causada por perdida congénita de porciones de la corteza parietal contralateral. Esta perdida puede ser causada por insuficiencia vascular, trauma o quistes parenquimatosos cerebrales.

Muchos pacientes con hemiplejía tienen un desarrollo e inteligencia normal. Los niños con hemiplejía normalmente caminan a la edad normal, aunque a veces con una postura marcada del lado involucrado. La hemiplejía derecha (corteza cerebral izquierda) puede involucrar el área de Broca y en ese caso producir déficits del habla. Ya que las áreas sensitivas y motoras de la corteza son contiguas, la hemiplejía esta fuertemente asociada a parestesias en los miembros afectados, particularmente en las manos. Esto puede mostrarse mas incapacitante que la espasticidad porque el niño puede no apreciar un miembro insensible como parte de toda su imagen corporal.

Diplejía

La diplejía es una encefalopatía usualmente asociada a los neonatos prematuros. Esta caracterizada por un involucramiento relativamente simétrico de las extremidades inferiores y un involucramiento menor de las extremidades superiores. En el prematuro se suele acompañar de una hemorragia intracerebral y leukomalacia periventricular, que posteriormente llevará a edema y necrosis de la región del trígono. El involucramiento del tracto piramidal y los ganglios basales asociados es la principal causa de diplejía.

La mayoría de los niños diplejicos exhiben patrones mixtos de espasticidad con una variedad menos obvia de síntomas neurológicos, incluyendo ataxia, rigidez, distonía. Si la corteza se ve respetada muchos tienen inteligencia normal pero pueden sufrir retrasos en el desarrollo causados por el daño a fibras asociativas en el cerebro. Aunque pueden ser inicialmente hipotónicos, la mayoría de los pacientes diplejicos desarrollan un gran tono (espasticidad y/o rigidez distónica) a los 12 a 18 meses de edad.

Cuadriplejia

La cuadriplejía (involucramiento total del cuerpo) comúnmente ocurre en los niños que sufren de hipoxia neonatal, encefalopatía metabólica o encefalitis. Espasticidad severa, convulsiones, retraso mental, contracturas articulares y escoliosis son típicas pero no siempre presentes individualmente en este tipo de parálisis cerebral. Los niños con cuadriplejía son particularmente susceptibles a dislocaciones espontaneas de cadera (por la inestabilidad pélvico muscular) y a escoliosis de alto grado. Ambas condiciones interfieren con el sentado y pueden requerir cirugía. La mayoría de los pacientes cuadripléjicos requieren de asistencia en silla de ruedas o no caminan.

Involucramiento neurológico mixto

El involucramiento neurológico mixto de las porciones extra piramidales del cerebro puede causar distonía, desordenes de movimiento y ataxia. Muchos niños con parálisis cerebral exhiben signos sutiles de algunos de estos desordenes, adicionalmente a la espasticidad. En algunos niños, algunos de estos signos pueden predominar, pero la espasticidad esta ausente. En general, el pronóstico varía con región anatómica involucrada.

Hallazgos clínicos

Varias patologías pueden causar déficits motrices que pueden asemejar a la parálisis cerebral. El diagnóstico normalmente se realiza entre los 2 y 5 años por un retraso persistente en el desarrollo, debilidad, rigidez muscular anormal, la incapacidad de un niño para caminar sugiere mayor investigación. Una historia detallada y una examinación física son esenciales para encontrar el diagnóstico. En la historia clínica pasada, el examinador debe revisar cuidadosamente la historia del nacimiento, la historia familiar, el logro de metas de desarrollo, discapacidades funcionales y la preferencia manual temprana. Las preocupaciones acerca de la debilidad, rigidez muscular, pobre control de la cabeza o del cuello y métodos inusuales de movilidad por parte de los cuidadores deben de ser anotadas.

Una amplia examinación neurológica debe empezar con la observación del movimiento y la postura del niño. El tono muscular puede ser valorada al mover gentilmente las articulaciones dentro de su rango de movimiento y evaluando el grado de resistencia. La Escala Modificada de Ashworth y Tardieu son herramientas útiles en la evaluación de la espasticidad. El rango de movimiento de cada articulación es evaluado para rigidez muscular y contracturas. Junto con la hipertonía, los niños con parálisis cerebral pueden presentar perdida selectiva del control motor, debilidad muscular y problemas de equilibrio.

Los niños con parálisis cerebral hipotónica usualmente tienen dificultad para mantener la posición de sentados debido a debilidad del cuello y tronco y una postura de piernas en ancas de rana, mientras que en aquellos con cuadriplejia espástica tienen caderas que cruzan la línea media o una postura de las piernas en extensión. Las piernas pueden estar en el patrón flexor de postura con los hombros aducidos y rotados internamente, con los hombros doblados, el antebrazo pronado y las manos en puño. Los niños hemipléjicos muestran preferencia manual temprana y una habilidad para tareas motoras bilaterales. El inicio de la marcha puede estar retrasado pero casi todos los niños eventualmente pueden deambular, desarrollando un patrón de marcha anormal similar a aquel de un paciente con infarto cerebral, y manifestando una sinergia en el patrón espástico flexor del miembro superior y el patrón extensor del miembro inferior.

Los niños con parálisis cerebral diplejica tienden a tener un mejor control del tronco en el sentado que aquellos con cuadriplejia pero tienen un balance dinámico disminuido y pueden necesitar soporte o un dispositivo de asistencia para pararse y caminar. Tienden a deambular con un patrón equino porque el aductor de la cadera y la espasticidad del flexor plantar del tobillo. Un patrón de marcha agachada se observa en niños mas grandes como resultado de la debilidad de las extremidades inferiores y las contracturas progresivas.

En la parálisis cerebral distonica o discinética, el tono muscular puede ser variable o fluctuante y existe contractura muscular sostenida, con movimientos de torsión o repetitivos usualmente disparados o pronunciados con esfuerzo voluntario. Los niños con parálisis cerebral distonica raramente tienen contracturas de las articulaciones. Algunos pacientes pueden tener otros tipos de movimiento anormales, como corea y atetosis.

Tratamiento

La rehabilitación suele ser mas favorable cuando las metas son realistas. Tratar de conseguir resultados mas allá del alcance del paciente pueden ultimadamente dejar al niño y a la familia desilusionados. La revisión frecuente del progreso del paciente es clave, mientras que promover la retroalimentación de los principales cuidadores a través del proceso de rehabilitación. Las metas de cada niño con parálisis cerebral son únicas a cada paciente e idealmente deben de combinarse las metas de los cuidadores y el equipo rehabilitador.

Terapia física y ocupacional

Existe abundante evidencia estadística para verificar las mejoras en movilidad funcional a través del fortalecimiento muscular en los pacientes con parálisis cerebral cuya debilidad muscular dificultaba su movilidad funcional pero cuyos músculos eran aun capaces de generar suficiente movimiento voluntario para recibir entrenamiento.

Se recomienda el entrenamiento de fuerza en pequeñas series de repeticiones hasta la fatiga con periodos de descanso entre los ejercicios. En entrenamiento debe ser específico por tarea y ajustado a las extremidades inferiores o superiores o ambas, como sea indicado. Muchas técnicas pueden ser usadas para mejorar la estimulación de desarrollo y promover mejoras funcionales.

La terapia acuática puede ser útil para lograr metas relacionadas con la resistencia incrementada al formar patrones de movimiento mas eficientes y asistiendo en la respiración y fonación. El agua caliente relaja músculos tensos, llevando a una disminución del tono y por lo tanto, al desarrollo de movimientos mas efectivos. Sumado a esto, la presión hidrostática activa los receptores sensoriales e incrementa la presión pulmonar externa, facilitando la respiración y el habla.

La terapia de movimiento restringido (TMR) y el entrenamiento bimanual puede ser usado para mejorar las extremidades superiores y la función fina de los pacientes con parálisis cerebral hemipléjica. La TMR puede ser usada para facilitar el uso y función de la extremidad paralizada e ignorada. Los estudios que comparan el TMR con el entrenamiento bimanual han sido inconclusos en determinar si uno trae mas ventajas que otro, mejoras en el uso de la extremidad y la función así como la calidad de vida, son reportados con ambas técnicas, así como en combinación. Otras modalidades terapéuticas incluyen la estimulación neuromuscular eléctrica, la retroalimentación biológica, la equinoterapia y el entrenamiento con peso corporal parcialmente soportado.

Terapia del habla y deglución

La aversión oral, o el rechazo de los alimentos es usualmente el problema inicial en la alimentación, especialmente en niños enfermos que han recibido por largo plazo alimentación parenteral o por sonda. La estimulación oromotora y las técnicas de desensibilización pueden ser aplicadas. Los niños con debilidad oromotora y disfagia deben ser evaluados por un terapeuta de la alimentación. Un patólogo del habla y lenguaje puede ayudar a enfrentar los problemas relacionados a la deglución, como los problemas del habla y del lenguaje, incluyendo la comunicación verbal y no verbal. Con los avances en la tecnología, diversos dispositivos electrónicos son usados ahora como auxiliares en la comunicación.

Suplementación nutricional

Para los pacientes con disfagia moderada a severa, la colocación de una sonda nasogástrica o gastrostomía puede estar indicada para asegurar una nutrición segura y apropiada. El reflujo gastroesofágico es altamente prevalente, especialmente entre los niños prematuros, y debe estar adecuadamente manejada a través de la combinación de la posición y los medicamentos para disminuir el pH gástrico y prevenir el vómito. Una funduplicación de Nissen puede ser realizada después de la colocación de un tubo de gastrostomía en niños con reflujo gastroesofágico severo.

Manejo de los problemas oromotores

Los niños con parálisis cerebral suelen tener dificultad para mantener un vía aérea libre de sus propias secreciones debido a la debilidad oromotora y una deglución pobre. Esto puede llevar a sialorrea anterior (babeo) o posterior (aspiración). Las opciones de manejo incluyen medicamentos anticolinérgicos como glycopirrolato, parches de escopolamina y gotas de atropina. La toxina botulínica puede ser inyectada en las glándulas salivales y una intervención quirúrgica definitiva puede ser realizada (eg, ligado del ducto salival o escisión).

Dispositivos de asistencia, ortopedia y férulas

Férulas

Para una contractura de articulación flexible, una férula es aplicada por 1 a 4 semanas y cambiada cada 7 a 10 días. Este ciclo continua mientras el rango de movimiento de la articulación, la marcha y otros hallazgos físicos son reevaluados hasta que el rango de movimiento del tobillo o rodilla se logra. Dentro de las metas de esta terapia puede estar aumentar el rango pasivo de movimiento dorsiflexor del tobillo o la extensión de la rodilla, o ambos para mejorar el rango de movimiento durante las rutinas de estiramiento diario, avanzar la función general o retrasar procedimientos mas invasivos.

Dispositivos ortopédicos

Varios dispositivos ortopédicos suelen ser comúnmente recomendados para niños con parálisis cerebral. Las metas de la aplicación incluyen proveer estabilidad, prevenir contracturas, mejorar el rango de movimiento, mejorar el posicionamiento, y promover una mejor alineación entre el pie y el tobillo durante la bipedestación y el caminar. El dispositivo ortopédico mas común suele ser la tobillera. Esta puede ser solido o articulada dependiendo en la meta y el nivel de función del paciente. Generalmente para los niños con marcha espástica equina pero con algo de movimiento dorsiflexor del tobillo un dispositivo ortopédico articulado con limite de la flexión plantar pueden ayudar a mejorar el patrón anormal de marcha. Para niños con una marcha agachada, un dispositivo de reacción al paso puede ayudar a disminuir la hiperdorsiflexión del tobillo, dando como resultado una extensión de la rodilla mejorada.

Dispositivos para las extremidades superiores pueden ir desde un separador de descanso personalizado a una manga de neopreno en la muñeca o mano para ayudar a prevenir flexión excesiva y dar soporte a la muñeca en extensión para facilitar el agarre. Los separadores dinámicos proveen carga continua de baja carga a una articulación y pueden ser usados para mejorar el rango de movimiento o para facilitar ciertas tareas funcionales.

Las dispositivos ortopédicos varían de suave a rígido. Los ortopédicos pueden proveer compresión y retroalimentación sensorial para facilitar soporte al tronco en niños con una musculatura troncal débil. Para aquellos con escoliosis neuromuscular, un asiento personalizado adecuadamente ajustado y con buen soporte es mas adecuado que un ajuste espinal rígido, como lo último no se ha mostrado efectivo para corregir la curvatura espinal. El uso del ajuste espinal es un problema complicado ya que requiere al menos 23 horas al día de uso.

Conclusión

La parálisis cerebral infantil representa una carga importante para la familia y la comunidad, sin embargo, la rehabilitación de estos pacientes ayuda a aligerar el trabajo de los cuidadores. También se ven disminuidas las complicaciones y la frecuencia de hospitalizaciones.

El seguimiento por parte de las familias es pieza angular de éxito de la terapia, pues pueden existir contratiempos o nuevas dificultades a las que enfrentarse. La confianza de los cuidadores y el niño hacia el equipo terapéutico asegura mayor tasa de seguimiento y desenlaces mas favorables.

Es necesaria una estrecha comunicación en los profesionales involucrados en el cuidado de estos pacientes. Los equipos de rehabilitación, ortopedia, neurología y pediatría deben de trabajar en metas establecidas en conjunto para poder ofrecer una mejor integración y calidad de vida al paciente.

Bibliografía

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